Imunodeficiência primária: sinais de alerta no ouvido, nariz e garganta

Imunodeficiência primária é uma falha do sistema imunológico que causa infecções de repetição

Otites bacterianas que voltam várias vezes numa criança, ou um sapinho na boca que leva meses para melhorar, podem ser sinais de imunodeficiência primária. O nome assusta, mas a ideia é simples. São doenças em que alguma parte do sistema imunológico falha, e a pessoa fica mais exposta a infecções por bactérias e por fungos, que se repetem e muitas vezes são graves.

Mais de 300 doenças diferentes já foram descritas nesse grupo, e a classificação internacional de 2022 já passa de 480. Hoje elas também são chamadas de erros inatos da imunidade, porque nascem de alterações genéticas presentes desde o nascimento. Algumas aparecem nos primeiros meses de vida. Outras só chamam atenção anos depois, pela repetição das infecções.

Como os quadros variam tanto, existe uma lista de sinais de alerta. Ela mostra quando se preocupar com quem está tendo infecção demais e quais crianças precisam de uma investigação mais detalhada. A lista não fecha o diagnóstico. Ela separa quem deve ser investigado.

Dois sinais de alerta aparecem primeiro no consultório do otorrino. Um é a otite bacteriana que se repete muitas vezes no mesmo ano. O outro são as lesões na boca que voltam ou não saram, como aftas recorrentes e o sapinho que dura meses mesmo com o tratamento.

Mais de quatro otites bacterianas em um ano pedem investigação

Esse é o primeiro sinal de alerta da otorrinolaringologia. Uma criança com mais de quatro otites bacterianas em um ano deve ser investigada para imunodeficiência primária, mesmo quando cada episódio melhora bem com o tratamento.

Nas listas da Sociedade Brasileira de Pediatria e da Fundação Jeffrey Modell, o corte aparece como quatro ou mais otites novas no ano. Por isso, a criança que chega ao quarto episódio também pode ter a investigação avaliada caso a caso, na consulta.

Entram na conta as otites médias agudas diagnosticadas no exame do ouvido e tratadas como bacterianas. Tímpano vermelho e um pouco de secreção, durante uma gripe, nem sempre querem dizer bactéria, porque boa parte das otites da criança é causada por vírus. O que pesa é a frequência, e não a gravidade de um episódio isolado. Anotar a data de cada otite, o que o médico viu no ouvido e o remédio usado ajuda muito, porque sem esse registro a contagem se perde entre consultas diferentes.

A orientação sobre otite explica os tipos e o que muda no tratamento de cada um. O uso de remédio em cada episódio está em otite e sinusite precisam de antibiótico? e em azitromicina para otite, sinusite e amigdalite.

Aftas de repetição e sapinho que não passa também ligam o alerta

O segundo sinal da área fica na boca. São as estomatites recorrentes, ou seja, a criança que fica tendo lesões na boca de tempos em tempos, com aftas e feridas doloridas que voltam.

O outro é a candidíase oral, o famoso sapinho. Ele é comum em bebês e costuma sair rápido com o remédio. O alerta vale quando o quadro se arrasta por mais de dois meses apesar do tratamento. O que chama atenção é a persistência, e não o fato de o sapinho aparecer.

Como parecem incômodos pequenos, aftas que voltam e sapinho demorado raramente levantam a suspeita de imunidade. Quando aparecem junto de otites, sinusites ou pneumonias frequentes, o conjunto pesa mais do que cada achado separado.

Quais são os outros sinais de alerta?

A lista vai além do ouvido e da boca. Também ligam o alerta:

• Pneumonias: duas ou mais pneumonias bacterianas em um ano.
• Infecções graves: duas ou mais infecções graves, como meningite ou sepse.
• Pele: abscessos na pele que se repetem.
• Intestino: diarreia crônica ou sintomas intestinais que voltam com frequência.
• Asma grave, doenças autoimunes e doenças do colágeno.
• Reação incomum à vacina BCG ou infecção por micobactéria, item da lista da Sociedade Brasileira de Pediatria.
• Traços de uma síndrome genética que costuma vir com imunodeficiência, também da lista da sociedade.
• História familiar: pai, mãe ou outro parente com imunodeficiência diagnosticada.

Um único sinal já basta para investigar. Não é preciso somar vários itens, e a história familiar vale mesmo quando a criança ainda teve poucas infecções.

Sinais de alerta em adultos

A imunodeficiência primária não é exclusiva da infância. Algumas formas costumam aparecer só na segunda ou na terceira década de vida, como a imunodeficiência comum variável, segundo o protocolo do Ministério da Saúde. Por isso existe uma lista própria para adultos, divulgada pela Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) a partir da Fundação Jeffrey Modell.

• duas ou mais otites novas em um ano;
• duas ou mais sinusites novas em um ano, sem alergia que explique;
• uma pneumonia por ano, por mais de um ano;
• diarreia crônica com perda de peso;
• infecções virais repetidas, como herpes, verrugas ou infecções respiratórias;
• necessidade repetida de antibiótico na veia;
• abscessos profundos que voltam, na pele ou em órgãos internos;
• candidíase na boca ou micose persistente na pele;
• infecção por micobactérias que em geral não causam doença;
• história familiar de imunodeficiência primária.

No adulto, duas otites novas no ano já acendem o alerta, um número bem menor que o usado na criança. Quem trata sinusite e pneumonia várias vezes por ano, sem alergia ou outra causa no nariz que explique, também merece essa avaliação.

Nem toda infecção de repetição é imunidade baixa

A maioria das crianças que vive com otite, sinusite e resfriado não tem imunodeficiência. Em geral, existe uma causa no nariz ou no ouvido, ou uma exposição que explica a repetição.

• Adenoide aumentada: atrapalha a ventilação do ouvido e guarda bactérias atrás do nariz. O tema está em como tratar adenoide.
• Rinite alérgica mal controlada: mantém o nariz inflamado e facilita otite e sinusite. As opções estão em tratamento da rinite alérgica.
• Creche e escola: o convívio com outras crianças multiplica as viroses, e cada virose pode terminar em otite. As medidas que ajudam estão em como prevenir gripes e resfriados em crianças na escola.
• Tuba auditiva imatura: nos primeiros anos, o canal que ventila o ouvido é curto e mais horizontal. A posição na mamada também conta, como mostra a orientação sobre mamar deitado e otite.

Quando a sinusite é o que mais se repete, o caminho está em sinusite de repetição. Para quem tem infecções respiratórias frequentes sem uma falha genética da imunidade, o lisado bacteriano é um remédio que estimula as defesas e pode reduzir o número de infecções. Tratar essas causas não dispensa a investigação quando um sinal de alerta está presente, e a investigação não dispensa o tratamento delas. As duas coisas andam juntas.

Como a investigação é feita?

Quem tem infecções de repetição na frequência dos sinais de alerta deve ser investigado com exames de sangue. É por eles que começa a busca de uma possível imunodeficiência.

Os primeiros exames costumam ser o hemograma e a dosagem das imunoglobulinas, os anticorpos IgG, IgA e IgM. Não basta ter anticorpo, é preciso que ele funcione. Por isso, o protocolo do Ministério da Saúde inclui também a dosagem dos anticorpos produzidos depois de vacinas, como a do tétano. Conforme a suspeita, o estudo segue para as células de defesa, o sistema complemento e, em alguns casos, a análise genética.

Antes de fechar o diagnóstico, é preciso afastar as causas que baixam a imunidade de fora para dentro, como desnutrição, remédios que diminuem a defesa, infecção pelo HIV e câncer. Essas formas são chamadas de imunodeficiência secundária.

No recém-nascido, a Lei 14.154, de 2021, incluiu as imunodeficiências primárias entre as doenças do teste do pezinho ampliado no SUS, numa das etapas de implantação gradual. O teste procura as formas graves que já existem ao nascer.

Na OtoCare, a consulta com otorrino examina ouvido, nariz e garganta, revê como cada otite foi diagnosticada e tratada, organiza a contagem dos episódios e trata as causas locais. Quando os sinais de alerta estão presentes, a consulta indica a investigação da imunidade. Os estudos mostram que infecções repetidas de ouvido, nariz e garganta estão entre as formas mais comuns de apresentação dessas doenças, e por isso o otorrino costuma estar entre os primeiros a perceber o padrão.

Imunodeficiência primária tem tratamento?

Tem. Existe tratamento específico para cada tipo de imunodeficiência primária, e o diagnóstico importa tanto justamente por isso. Sem saber qual é a falha, não há como escolher o tratamento certo.

Segundo a ASBAI, os recursos incluem a reposição de imunoglobulina, feita na veia ou embaixo da pele com regularidade, os antibióticos preventivos e o transplante de células da medula óssea ou do cordão umbilical. Nas formas com falta de anticorpos, a imunoglobulina humana é oferecida no SUS, conforme protocolo do Ministério da Saúde. O tratamento depende do tipo e da gravidade, e muitas vezes acompanha a pessoa por longos períodos.

Por que o diagnóstico precoce muda o desfecho

As doenças desse grupo em geral são graves. Sem diagnóstico, as infecções se sucedem, deixam sequelas e podem levar a complicações muito sérias. Mesmo assim, a maioria dos casos ainda não foi reconhecida. A ASBAI estima que de 70% a 90% dos pacientes estão sem diagnóstico.

Uma infecção que piora rápido, com suspeita de meningite ou de infecção generalizada, precisa de avaliação médica sem demora.

O objetivo da lista de sinais de alerta é chegar ao tratamento adequado o quanto antes. Não é transformar cada resfriado em motivo de medo. Na maioria das crianças, as infecções frequentes têm outra explicação, e a investigação existe para encontrar as poucas que precisam de mais.

Vídeo: sinais de alerta das imunodeficiências primárias

O vídeo abaixo percorre os sinais de alerta, começa pelos dois achados otorrinolaringológicos e explica em quais crianças a investigação laboratorial precisa ser aprofundada.

Perguntas frequentes

Imunodeficiência primária tem cura?

Na maioria dos tipos, a alteração genética continua, e o tratamento serve para controlar as infecções e permitir uma vida mais próxima do normal. Em algumas formas graves, o transplante de células-tronco do sangue pode ser um tratamento definitivo, porque substitui as células de defesa que não funcionam. A indicação depende do tipo de imunodeficiência e de cada caso.

Imunodeficiência primária é grave?

Depende do tipo. Há formas muito graves, que dão sinais nos primeiros meses de vida, e formas leves. A deficiência de IgA, por exemplo, é a mais frequente, e cerca de metade das pessoas com ela não tem sintomas, segundo o protocolo do Ministério da Saúde. A gravidade é definida pelo tipo da falha e pela frequência das infecções.

Qual é a diferença entre imunodeficiência primária e secundária?

A primária nasce com a pessoa, por uma alteração genética do próprio sistema imunológico. A secundária, também chamada de adquirida, aparece depois, como consequência de outra condição, como desnutrição, uso de remédios que reduzem a defesa, quimioterapia, câncer ou infecção pelo HIV. As duas podem causar infecções de repetição, mas a investigação e o tratamento seguem caminhos diferentes.

Em que idade a imunodeficiência primária costuma aparecer?

Varia com o tipo. Nas formas com falta de anticorpos, as infecções em geral começam depois do sexto ou sétimo mês, quando acabam os anticorpos que o bebê recebeu da mãe na gestação. As formas combinadas, mais graves, costumam dar sinais antes dos seis meses. Já a imunodeficiência comum variável costuma aparecer na adolescência ou no adulto jovem.

Imunodeficiência primária é o mesmo que erro inato da imunidade?

Sim. Erro inato da imunidade é o nome usado hoje pela classificação internacional, porque parte dessas doenças não causa só falta de defesa. Algumas desregulam o sistema imunológico e se manifestam como doença autoimune, inflamação ou tumor. O termo imunodeficiência congênita também aparece com o mesmo sentido.

Qual é a imunodeficiência primária mais comum?

As mais frequentes são as que afetam a produção de anticorpos. Entre elas, a deficiência de IgA é a mais comum, estimada em 1 a cada 320 a 800 nascimentos no protocolo do Ministério da Saúde. A imunodeficiência comum variável e a agamaglobulinemia ligada ao X são mais raras.

Imunodeficiência primária passa de pais para filhos?

Pode passar. Por ser genética, ela pode se repetir na família, e por isso a história familiar é um dos sinais de alerta. Algumas formas aparecem quase só em meninos, como a agamaglobulinemia ligada ao X. Quando um parente tem o diagnóstico, os irmãos e os filhos merecem avaliação, mesmo com poucas infecções.

O teste do pezinho detecta imunodeficiência primária?

Pode detectar parte delas. A versão ampliada do teste busca, nos primeiros dias de vida, as falhas que já alteram as células de defesa do bebê, e a lei de 2021 incluiu essas doenças entre as etapas de ampliação no SUS. Um resultado normal não afasta as formas que só aparecem mais tarde, como a imunodeficiência comum variável. Se os sinais de alerta surgirem depois, a investigação continua indicada.

Qual é o CID da imunodeficiência primária?

Não existe um código único. As imunodeficiências com predominância de defeitos de anticorpos ficam no código D80, e a imunodeficiência comum variável, no D83, como lista o protocolo do Ministério da Saúde. As formas combinadas e outras imunodeficiências têm códigos próprios na mesma família da CID-10.

Vitamina ou suplemento resolve a imunidade baixa?

Na imunodeficiência primária, nenhum suplemento corrige a falha genética. Para as crianças em geral, a forma mais eficaz de fortalecer a defesa contra doenças específicas é manter o cartão de vacinas em dia, sem deixar de brincar ao ar livre e de lavar as mãos, o equilíbrio explicado na orientação sobre a vitamina S. Quem tem o diagnóstico segue o calendário de vacinas definido pelo médico que acompanha o tratamento. O papel da vitamina C nas gripes está na orientação sobre vitamina C para gripes e resfriados.

Referências

1. VILELA, Larissa. Imunodeficiência primária: otites de repetição e candidíase oral podem ligar um alerta! YouTube, 6 nov. 2024. 1 vídeo (4 min 29 s). Disponível em: https://youtu.be/u6fUoFqmxD8. Acesso em: 5 out. 2026.
2. VILELA, Larissa. Crianças, “sujeira” e imunidade: a verdade sobre a “vitamina S”. YouTube, 24 maio 2025. 1 vídeo. Disponível em: https://youtu.be/u9ABKzjv81U. Acesso em: 5 out. 2026.
3. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. SBP divulga 10 alertas sobre imunodeficiência primária para orientar na detecção precoce da doença. Rio de Janeiro: SBP, 2 maio 2018. Disponível em: https://www.sbp.com.br/sbp-divulga-10-alertas-sobre-imunodeficiencia-primaria-para-orientar-na-deteccao-precoce-da-doenca/. Acesso em: 5 out. 2026.
4. ASSOCIAÇÃO BRASILEIRA DE ALERGIA E IMUNOLOGIA. Mais de 400 doenças representam as imunodeficiências primárias. São Paulo: ASBAI. Disponível em: https://asbai.org.br/mais-de-400-doencas-representam-as-imunodeficiencias-primarias/. Acesso em: 5 out. 2026.
5. BRASIL. Ministério da Saúde. Portaria SAS/MS nº 495, de 11 de setembro de 2007. Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas: imunodeficiência primária com predominância de defeitos de anticorpos. Brasília: Ministério da Saúde, 2007. Disponível em: https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/i/imunodeficiencia-primaria-com-predominancia-de-defeitos-de-anticorpos-imunoglobulina-humana. Acesso em: 5 out. 2026.
6. BRASIL. Lei nº 14.154, de 26 de maio de 2021. Altera a Lei nº 8.069, de 13 de julho de 1990, para aperfeiçoar o Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN). Brasília: Presidência da República, 2021. Disponível em: https://www.planalto.gov.br/ccivil_03/_ato2019-2022/2021/lei/l14154.htm. Acesso em: 5 out. 2026.
7. TANGYE, Stuart G. et al. Human Inborn Errors of Immunity: 2022 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. Journal of Clinical Immunology, v. 42, n. 7, p. 1473-1507, 2022. DOI: 10.1007/s10875-022-01289-3. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35748970/. Acesso em: 5 out. 2026.
8. WASSERMAN, Richard L.; MANNING, Scott C. Diagnosis and treatment of primary immunodeficiency disease: the role of the otolaryngologist. American Journal of Otolaryngology, v. 32, n. 4, p. 329-337, 2011. DOI: 10.1016/j.amjoto.2010.05.001. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20724030/. Acesso em: 5 out. 2026.
9. TUANO, Karen S.; SETH, Nikita; CHINEN, Javier. Secondary immunodeficiencies: an overview. Annals of Allergy, Asthma & Immunology, v. 127, n. 6, p. 617-626, 2021. DOI: 10.1016/j.anai.2021.08.413. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34481993/. Acesso em: 5 out. 2026.
10. MITCHELL, Richard. Hematopoietic Stem Cell Transplantation Beyond Severe Combined Immunodeficiency: Seeking a Cure for Primary Immunodeficiency. The Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice, v. 7, n. 3, p. 776-785, 2019. DOI: 10.1016/j.jaip.2018.12.011. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30832892/. Acesso em: 5 out. 2026.

Avaliação de infecções de repetição em Brasília

Se as otites, as sinusites ou as lesões de boca voltam com frequência, uma consulta com otorrino em Brasília permite examinar ouvido, nariz e garganta, tratar o que é local, organizar a contagem dos episódios e indicar a investigação da imunidade quando os sinais de alerta estiverem presentes.

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